Миастенический криз: симптомы. Какую помощь следует оказать?

Что такое миастенический криз и почему он опасен

Миастенический криз – это острое, угрожающее жизни состояние, возникающее у людей с миастенией гравис. Миастения гравис – это аутоиммунное заболевание, при котором нарушается передача нервных импульсов к мышцам, что приводит к их слабости и быстрой утомляемости. Представьте себе ситуацию, когда вы пытаетесь поднять тяжелый предмет, но ваши мышцы отказываются слушаться, становятся ватными и не могут выполнить задачу. Примерно так чувствуют себя люди с миастенией, только это происходит с разными группами мышц, включая те, которые отвечают за дыхание.

Во время миастенического криза эта мышечная слабость резко усиливается, поражая, в первую очередь, дыхательные мышцы. Это приводит к нарушению дыхания, накоплению углекислого газа в крови (гиперкапнии) и снижению уровня кислорода (гипоксии). Если не оказать своевременную помощь, это может привести к дыхательной недостаточности, остановке сердца и смерти.

Причины развития миастенического криза

Миастенический криз может быть спровоцирован различными факторами:

• Инфекции: ОРВИ, грипп, пневмония и другие инфекционные заболевания могут значительно ухудшить состояние пациентов с миастенией. Инфекция вызывает воспаление, которое может нарушить нервно-мышечную передачу.
• Операции и травмы: Хирургические вмешательства и травмы являются серьезным стрессом для организма и могут спровоцировать криз.
• Лекарственные препараты: Некоторые лекарства, такие как антибиотики (аминогликозиды, макролиды), бета-блокаторы, хинидин и другие, могут ухудшить нервно-мышечную передачу и вызвать криз. Важно всегда информировать врача о наличии миастении, чтобы избежать назначения опасных препаратов.
• Беременность и роды: Гормональные изменения, происходящие во время беременности и после родов, могут повлиять на течение миастении и спровоцировать криз.
• Эмоциональный стресс: Сильные переживания, тревога и депрессия также могут стать триггерами криза.
• Недостаточная или избыточная доза лекарств: Неправильная дозировка препаратов, используемых для лечения миастении (например, ингибиторов холинэстеразы), может привести к кризу. Слишком низкая доза не обеспечивает достаточный контроль над симптомами, а слишком высокая может вызвать холинергический криз (передозировку лекарства).
• Спонтанно: Иногда криз развивается без видимых причин.

Симптомы миастенического криза: как распознать угрозу

Ключевым моментом является своевременное распознавание симптомов миастенического криза. Чем раньше будет оказана помощь, тем больше шансов на благоприятный исход. Важно помнить, что симптомы могут развиваться быстро, в течение нескольких часов или даже минут.

Основные симптомы:

• Нарушение дыхания: Самый опасный симптом. Человек испытывает затруднение при вдохе и выдохе, появляется одышка, ощущение нехватки воздуха. Дыхание становится поверхностным и частым.
• Выраженная слабость мышц: Усиливается общая слабость, становится трудно двигаться, поднимать руки и ноги.
• Нарушение глотания (дисфагия): Сложно глотать пищу и жидкость, появляется кашель и поперхивание во время еды. Это увеличивает риск аспирации (попадания пищи в дыхательные пути).
• Нарушение речи (дизартрия): Речь становится невнятной, тихой и гнусавой.
• Двоение в глазах (диплопия) и опущение век (птоз): Эти симптомы могут усиливаться во время криза.
• Изменение голоса: Голос становится слабым и тихим.
• Тревожность и беспокойство: Из-за нехватки кислорода человек может испытывать чувство страха и паники.
• Изменение артериального давления и пульса: Артериальное давление может как повышаться, так и понижаться. Пульс может быть учащенным или замедленным.
• Цианоз: Посинение кожи и слизистых оболочек из-за недостатка кислорода.

Важно отметить, что не все симптомы обязательно присутствуют одновременно. У некоторых людей может быть выражено только нарушение дыхания, в то время как у других – слабость в конечностях и нарушение глотания.

Пример из практики: Молодая женщина, страдающая миастенией, почувствовала внезапную слабость в ногах после перенесенной простуды. Она списала это на усталость и не обратилась к врачу. Однако, через несколько часов у нее появилась одышка и стало трудно говорить. К счастью, ее муж вовремя заметил ухудшение состояния и вызвал скорую помощь. В больнице ей был диагностирован миастенический криз и оказана необходимая помощь. Эта история показывает, насколько важно быть внимательным к своему состоянию и не игнорировать тревожные симптомы.

Диагностика миастенического криза

Диагностика миастенического криза основывается на клинической картине и результатах дополнительных исследований:

• Оценка дыхательной функции: Измерение частоты дыхания, глубины дыхания и насыщения крови кислородом (сатурации) с помощью пульсоксиметра.
• Анализ газового состава крови: Позволяет оценить уровень кислорода и углекислого газа в крови, а также кислотно-щелочной баланс. При миастеническом кризе часто наблюдается снижение уровня кислорода (гипоксия) и повышение уровня углекислого газа (гиперкапния).
• Спирометрия: Исследование функции внешнего дыхания, которое позволяет оценить объем и скорость выдыхаемого воздуха. Важными показателями являются жизненная емкость легких (ЖЕЛ) и объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ1). Снижение этих показателей указывает на нарушение дыхательной функции.
• Тест с эдрофонием (тензилоновый тест): Эдрофоний – это препарат, который временно блокирует разрушение ацетилхолина (нейромедиатора, необходимого для передачи нервных импульсов к мышцам). Введение эдрофония приводит к кратковременному улучшению мышечной силы у пациентов с миастенией. Однако, этот тест следует проводить с осторожностью, так как у некоторых пациентов он может спровоцировать холинергический криз (передозировку лекарства).
• Оценка неврологического статуса: Врач оценивает мышечную силу, рефлексы и другие неврологические функции.

Первая помощь при миастеническом кризе: что делать до приезда скорой

До приезда скорой помощи необходимо предпринять следующие меры:

• Вызвать скорую помощь: Немедленно вызовите скорую помощь, четко сообщив диспетчеру о подозрении на миастенический криз.
• Обеспечить проходимость дыхательных путей: Убедитесь, что дыхательные пути свободны от слизи, рвотных масс и других препятствий. Если человек находится в сознании, помогите ему занять удобное положение (полусидя или сидя с опорой). Если человек потерял сознание, уложите его на спину и запрокиньте голову, чтобы открыть дыхательные пути.
• Обеспечить доступ свежего воздуха: Откройте окно или дверь, чтобы обеспечить приток свежего воздуха.
• Контролировать дыхание и пульс: Следите за дыханием и пульсом человека. Если дыхание отсутствует, начните сердечно-легочную реанимацию (СЛР).
• Избегать приема пищи и жидкости: Не давайте человеку пить или есть, так как это может привести к аспирации.
• Успокоить человека: Постарайтесь успокоить человека, так как тревога и паника могут усугубить симптомы.
• Сообщить врачам скорой помощи: Предоставьте врачам скорой помощи всю необходимую информацию о состоянии человека, его диагнозе (миастения), принимаемых лекарствах и любых аллергических реакциях.

Важно! Не пытайтесь самостоятельно давать какие-либо лекарства человеку, находящемуся в состоянии криза. Это может быть опасно и ухудшить его состояние.

Лечение миастенического криза: интенсивная терапия и поддержка дыхания

Лечение миастенического криза проводится в отделении интенсивной терапии и направлено на поддержание дыхательной функции, устранение причины криза и восстановление нервно-мышечной передачи.

Основные методы лечения:

• Искусственная вентиляция легких (ИВЛ): При выраженной дыхательной недостаточности пациенту может потребоваться подключение к аппарату ИВЛ. ИВЛ обеспечивает принудительную подачу кислорода в легкие и помогает удалять углекислый газ из организма.
• Плазмаферез: Это процедура, при которой из крови удаляются антитела, блокирующие нервно-мышечную передачу. Плазмаферез может значительно улучшить состояние пациента и ускорить восстановление.
• Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ): Введение внутривенного иммуноглобулина также помогает снизить уровень аутоантител и улучшить нервно-мышечную передачу.
• Ингибиторы холинэстеразы: Эти препараты (например, пиридостигмин) помогают увеличить количество ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе, улучшая передачу нервных импульсов к мышцам. Однако, дозировка должна быть тщательно подобрана, так как слишком высокая доза может вызвать холинергический криз.
• Кортикостероиды: Эти препараты (например, преднизолон) обладают иммуносупрессивным действием и помогают снизить воспаление и аутоиммунную активность.
• Лечение сопутствующих заболеваний: Важно выявить и лечить любые инфекции или другие заболевания, которые могли спровоцировать криз.
• Реабилитация: После стабилизации состояния пациенту назначается реабилитационная программа, направленная на восстановление мышечной силы и улучшение дыхательной функции.

Прогноз при миастеническом кризе зависит от тяжести состояния, своевременности оказания помощи и наличия сопутствующих заболеваний. При адекватном лечении большинство пациентов полностью восстанавливаются.

Профилактика миастенического криза: как избежать обострений

Профилактика миастенического криза включает в себя следующие меры:

• Регулярное наблюдение у невролога: Важно регулярно посещать невролога и следовать его рекомендациям по лечению и профилактике обострений.
• Прием лекарств строго по назначению врача: Нельзя самостоятельно изменять дозировку или прекращать прием лекарств.
• Избегать триггеров: Старайтесь избегать факторов, которые могут спровоцировать криз, таких как инфекции, стресс и некоторые лекарственные препараты.
• Вакцинация: Регулярная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции может снизить риск развития респираторных инфекций, которые могут спровоцировать криз.
• Своевременное лечение инфекций: При появлении симптомов инфекции необходимо немедленно обратиться к врачу и начать лечение.
• Информирование врачей: Всегда информируйте врачей о наличии миастении перед назначением каких-либо лекарств или проведением медицинских процедур.
• Здоровый образ жизни: Соблюдение здорового образа жизни, включая правильное питание, достаточный сон и умеренную физическую активность, может помочь укрепить иммунную систему и снизить риск обострений.
• Обучение родственников и близких: Важно, чтобы родственники и близкие знали о заболевании и умели распознавать симптомы миастенического криза.

Миастенический криз – это серьезное, но потенциально обратимое состояние. Своевременная диагностика, адекватное лечение и профилактические меры могут значительно улучшить качество жизни пациентов с миастенией и предотвратить развитие криза.

История пациента: Мужчина средних лет, страдающий миастенией, тщательно соблюдал все рекомендации врача, регулярно принимал лекарства и избегал стрессовых ситуаций. Благодаря этому он смог избежать развития миастенического криза в течение многих лет и вел активный образ жизни. Эта история демонстрирует, что при правильном подходе к лечению и профилактике можно успешно контролировать миастению и предотвратить развитие опасных осложнений.

Помните, что ваше здоровье – в ваших руках. Будьте внимательны к своему состоянию, следуйте рекомендациям врача и не бойтесь обращаться за помощью при появлении тревожных симптомов.